Mayo - Agosto 2006
Archivo PDF 1,69 MB. 5-6 minutos a 56 kb/s

Liposarcoma retroperitoneal J.M. del Val Gil, J. Torres Nuez y J.A. Muniesa Soriano     Masa abdominal correspondiente a liposarcoma retroperitoneal gigante M. Rodríguez Ortega, P. Garaulet González, M.A. Delgado Millán, I. Ortega Vázquez y M. Limones Esteban     Síndrome de Carney J.M. Sánchez-Blanco y D. Gómez-Rubio     Glucagonoma intervenido y recidivado M. Echenique-Elizondo, J.L. Elorza-Orúe y J. Soto de Delas

LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL

1. Ante un paciente con aumento del perímetro abdominal, sin pérdida de peso, que en la exploración clínica abdominal sospechemos que existe una masa abdominal, ¿cuál de las siguientes
exploraciones cree se debe realizar en primer lugar?:

A.	Ecografía abdominal.
B.	Tomografía computarizada.
C.	Resonancia magnética.
D.	Endoscopia digestiva alta.
E.	Ninguna de ellas.

Respuesta correcta: A.

Ante la sospecha de una tumoración abdominal, y para descartar múltiples enfermedades, la ecografía dará una «pista» muy importante de cara a completar o no seguir con otras exploraciones más complejas, porque por sí misma puede dar el diagnóstico exacto.


2. Cuando sospechamos un tumor retroperitoneal, ¿cuál de las siguientes exploraciones cree imprescindible en el diagnóstico?:

A.	Ecografía abdominal.
B.	Punción aspiración con aguja fina (PAAF).
C.	Tomografía computarizada (TC).
D.	Biopsia de la masa palpable (BAG).
E.	Resonancia magnética.

Respuesta correcta: C.

La tomografía computarizada (TC) dará los datos suficientes de cara al diagnóstico.
(Carda Abella P, Morales Castiñeiras V, Ferrero Herrero E. Tumores retroperitoneales. En: Parrilla Paricio P, Jaurrieta Mas E, Moreno Azcoitia M. Cirugía AEC. Manual de la Asociación Española de Cirujanos. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2005. p. 931-935.)


De todos los tratamientos posibles de un liposarcoma retroperitoneal, ¿cuál de ellos considera es el más importante y prácticamente exclusivo?:

A.	Quirúrgico, con la extirpación simple del tumor.
B.	Quirúrgico, con la extirpación radical del tumor, incluidos los órganos que por proximidad se encuentren afectados.
C.	Quimioterapia.
D.	Radioterapia.
E.	Todos ellos.

Respuesta correcta: B.

((Heslin MJ, Lewis JJ, Nadler E, Newman E, Woodruff JM, Casper ES, et al. Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcoma: implications for management. J. Clin Oncol. 1997;15: 2832-9.)


4. Como todos conocemos, el problema fundamental de los liposarcomas en su seguimiento tras el tratamiento quirúrgico, es su recidiva. ¿De qué dependerá, fundamentalmente, la posibilidad de recidiva de estos tumores?:

A.	De una extirpación quirúrgica inadecuada.
B.	Del tipo anatomopatológico del tumor.
C.	De las 2 anteriores.
D.	De no administrar quimioterapia.
E.	De no administrar radioterapia.

Respuesta correcta: C.

(Carda Abella P, Morales Castiñeiras V, Ferrero Herrero E. Tumores retroperitoneales. En: Parrilla Paricio P, Jaurrieta Mas E, Moreno Azcoitia M. Cirugía AEC. Manual de la Asociación Española de Cirujanos. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2005. p. 931-5.)


5. En el seguimiento de los pacientes intervenidos de un liposarcoma retroperitoneal, ¿cuál será el problema más frecuente que pueda presentarse?:

A.	Metástasis pulmonares.
B.	Metástasis hepáticas.
C.	Recidiva local.
D.	Recidivas linfáticas.
E.	Todas ellas.

Respuesta correcta: C.

(Echenique Elizondo M y Amondarain Arratibel JA: Liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir Esp. 2005;77:293-5.)


MASA ABDOMINAL CORRESPONDIENTE A LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL

1. ¿Cuál es el principal factor pronóstico de los tumores retroperitoneales?:

A.	El grado tumoral.
B.	El tipo histológico.
C.	El tamaño tumoral.
D.	La resecabilidad.
E.	La radiación preoperatoria.

Respuesta correcta: D.

La supervivencia de estos tumores se determina en función de la resección tumoral, el grado histológico y la presencia de metástasis. Por eso una completa resección quirúrgica establece la primera línea de tratamiento, siendo ésta el principal factor pronóstico.


2. ¿Cuáles son los tumores retroperitoneales más frecuentes?:

A.	Angiomiosarcomas.
B.	Leiomiomas.
C.	Leiomiosarcomas y liposarcomas.
D.	Neurosarcomas.
E.	Angiomas.

Respuesta correcta: C.

Los sarcomas retroperitoneales constituyen aproximadamente el 13% de los sarcomas de partes blandas. Los más frecuentes tumores retroperitoneales son los liposarcomas y los leiomiosarcomas.
(Lawrence W Jr, Donegan WL, Natarajan N, Mettlin C, Beart R, Winchester D. Adult soft tissue sarcomas. A pattern of care survey of the American College of Surgeons. Ann Surg. 1987;205:349-59.)


3. La forma de comienzo más frecuente de los tumores retroperitoneales es:

A.	Asintomático.
B.	Masa palpable.
C.	Anemia.
D.	Dolor lumbar.
E.	A y B.

Respuesta correcta: E.

La mayoría de los pacientes con sarcomas retroperitoneales presenta una masa abdominal clínicamente asintomática. Menos frecuentemente presentan síntomas musculoesqueléticos resultado de la compresión neurovascular de estructuras del retroperitoneo. También pueden presentar síntomas gastrointestinales, como saciedad, obstrucción y/o sangrado.


4. La quimioterapia en los tumores retroperitoneales:

A.	Ofrece ventajas si se da de forma neoadyuvante (preoperatorio).
B.	Es el tratamiento adyuvante de elección.
C.	Es mejor que la radioterapia en cuanto a mejoría de la supervivencia.
D.	Puede ofrecerse a los pacientes con tumores grandes que no toleren la radioterapia.
E.	Ha demostrado poder sustituir a la cirugía.

Respuesta correcta: D.

La quimioterapia asociada a la resección quirúrgica no es un tratamiento estandarizado, con pobres resultados tanto administrada pre como postoperatoriamente. Para tumores grandes de alto grado la quimioterapia debe ser considerada, ya que la radioterapia no puede cubrir estos campos. No existen estudios comparativos aleatorizados entre cirugía sola y cirugía más radioterapia externa adyuvante. En series no aleatorizadas retrospectivas, la radioterapia tras cirugía se asocia a una disminución del riesgo de recidiva local y a un mayor tiempo de intervalo libre de enfermedad.
(Singer D, Corson JM, Demetri GD, Healey EA, Marcus K, Eberlein TJ. Prognostic factors predictive of survival for truncal and retroperitonel softtissue sarcoma. Ann Surg. 1995;221:185.) (Stoeckle E, Coindre JM, Bonvalot S, Kantor G, Terrier P, Bonichon F. Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group. Cancer. 2001;92:359-68.)


SÍNDROME DE CARNEY

1. Uno de los siguientes tumores no se ha descrito como parte del síndrome de Carney:

A.	Condroma pulmonar.
B.	Adenoma corticoadrenal.
C.	Feocromocitoma.
D.	Schwanoma.
E.	Tumor del estroma gastrointestinal.

Respuesta correcta: D.

La mayor recopilación publicada muestra cómo se asociaron, a la tríada original otros tumores, como adenomas adrenocorticales, GIST de esófago, duodeno o yeyuno proximal, lipomas cutáneos, quistes branquiales, angiomiolipoma renal, mixomas glúteos, adenomas de paratiroides, leiomiosarcomas uterinos e incluso, en 3 pacientes, carcinomas, pero no se ha descrito ningún schwanoma.
(Carney JA. Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma, and extraadrenal paraganglioma [Carney Triad]: Natural history, adrenocortical component, and possible familial occurrence. Mayo Clin Proc. 1999;74:543-52.)


2. La asociación tumoral más frecuente en el síndrome de Carney es:

A.	GIST gástrico y condroma pulmonar.
B.	GIST gástrico y paraganglioma.
C.	GIST yeyunal y paraganglioma.
D.	Condroma pulmonar y paraganglioma.
E.	Condroma pulmonar y feocromocitoma.

Respuesta correcta: A.

El GIST gástrico asociado a condroma pulmonar se observa en el 53% de los pacientes, GIST más paraganglioma en el 24%, la tríada completa en el 22% y un condroma pulmonar más paraganglioma en el 1%. (Carney JA. Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma, and extraadrenal paraganglioma [Carney Triad]: Natural history, adrenocortical component, and possible familial occurrence. Mayo Clin Proc. 1999;74:543-52).


3. Respecto al síndrome de Carney sólo una de las siguientes respuestas es válida:

A.	Es más frecuente en el sexo masculino.
B.	El GIST es el tumor más agresivo de los habitualmente presentes.
C.	La edad media de presentación es después de los 30 años.
D.	Tiene carácter familiar.
E.	Los paragangliomas abdominales son los más frecuentes.

Respuesta correcta: B.

Es más frecuente en mujeres por debajo de los 30 años, no se ha observado un carácter familiar y los paragangliomas se localizan con más frecuencia en cuello y tórax. Los tumores gástricos metastatizaron en un 28% frente al 10% de los paragangliomas.
(Carney JA. Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma, and extraadrenal paraganglioma [Carney Triad]: Natural history, adrenocortical component, and possible familial occurrence. Mayo Clin Proc. 1999;74:543-52)


4. En un paciente con síndrome de Carney, intervenido por condroma pulmonar y sarcoma gástrico, ¿cuál de las siguientes pruebas le parece innecesaria en el seguimiento?:

A.	Radiografía de tórax.
B.	Calcitoninemia.
C.	Catecolaminas urinarias.
D.	Determinación de sangre oculta en heces.
E.	Cortisol plasmático.

Respuesta correcta: B.

No se ha descrito asociación con carcinomas tiroideos. Los tumores pueden ser recidivantes y el tercer tumor aparecer varios años después. Dado que pueden asociarse adenomas corticoadrenales, se recomienda el estudio de la función cortical adrenal. Una guía terapéutica puede encontrarse en Margulis KR et al, Mayo Clin Proc. 1988; 63:496-502.
(Carney JA. Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma, and extraadrenal paraganglioma [Carney Triad]: Natural history, adrenocortical component, and possible familial occurrence. Mayo Clin Proc. 1999;74:543-52)


GLUCAGONOMA INTERVENIDO Y RECIDIVADO

1. ¿Cuál es la incidencia anual actual estimada de glucagonoma en la población occidental?:

A.	1/100.000.
B.	4/100.000.
C.	1/1.000.000.
D.	3/1.000.000.
E.	1/20.000.000.

Respuesta correcta: E.

La incidencia actual estimada de síndrome glucagonoma asociado a tumor pancreático es de 1/20.000.000/año, si bien recientes publicaciones llevan a considerar que su incidencia es mayor que la mencionada, ya que el proceso sigue infradiagnosticado, debido a su confusión con otros procesos dermatológicos más comunes y a la lenta evolución de la enfermedad.
(Matthews BD, Smith TI, Kercher KW, Holder WD Jr, Heniford BT. Surgical experience with functioning pancreatic neuroendocrine tumors. Am Surg. 2002;68:660-5)


2. ¿Cuál es el indicador y el criterio esencial de control de la enfermedad en el seguimiento de estos pacientes?

A.	Examen clínico periódico (3-6 meses).
B.	Determinación de glucagón plasmático.
C.	Tomografía computarizada anual.
D.	PET anual.
E.	Sobrecarga de glucosa.

Respuesta correcta: B.

La determinación de glucagón plasmático es un criterio óptimo para determinar la existencia de enfermedad residual o enfermedad metastásica o recidiva. Todas las demás determinaciones irán supeditadas a su conocimiento, si bien el examen físico y la recidiva del eritema necrolítico migratorio tienen valor para indicar estos problemas evolutivos, aunque en estadios más avanzados.
(Van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga- van Dijk MR. The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review. Eur J Endocrinol. 2004;151:531-7.)


3. ¿Cuáles son los tratamientos posibles en presencia de un glucagonoma recidivado?:

A.	Cirugía citorreductora.
B.	Quimioembolización hepática.
C.	Trasplante hepático.
D.	Paliación con octeótrido-análogos.
E.	Todos ellos.

Respuesta correcta: E.

La cirugía citorreductora, cuando tácticamente sea posible, puede ser una indicación siempre que se pueda extirpar el tejido macroscópicamente afectado para lograr el control sintomático del paciente. En caso de afectación exclusivamente hepática, la quimioembolización, ablación mediante radiofrecuencia y transplante hepático pueden estar indicados sobre la exacta valoración de cada paciente. En el caso de metástasis y sobre todo en localizaciones sistémicas y extrahepáticas, la paliación sintomática con análogos de octeótrido-I-111 encuentra su principal indicación.
(Zhang M, Xu X, Shen Y, Hu ZH, Wu LM, Zheng SS. Clinical experience in diagnosis and treatment of glucagonoma syndrome. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2004;3:473-5.)


4. ¿Cuál de las afirmaciones sobre el síndrome del glucagonoma es correcta?:

A.	Es una enfermedad de evolución rápida.
B.	Da metástasis solamente en fases muy avanzadas.
C.	La recidiva local y metástasis hepáticas son frecuentes tras la exéresis quirúrgica del tumor primario.
D.	Es una de las neoplasias neuroendocrinas más frecuentes.
E.	Siempre se asocia a un tumor pancreático.

Respuesta correcta: C.

El síndrome glucagonoma es una entidad clinicopatológica infrecuente. Se caracteriza por la existencia de un tumor secretor de glucagón asociado a hiperglucagonemia, eritema migratorio necrolítico (ENM), diebetes mellitus, hipoaminoacidemia, queilitis, anemia normocrómica, normocítica, trombosis venosa, pérdida de peso y alteraciones neuropsquiátricas. La existencia de ENM solía considerarse patognomónica del síndrome del glucagonoma. Sin embargo, las publicaciones recientes han demostrado que ni el glucagonoma ni la hiperglucagonemia son los únicos responsables del ENM. El síndrome pseudoglucagonoma se refiere a la existencia de ENM en ausencia de un tumor secretor de glucagón. Parece ser que su prevalencia aumenta y es realmente mayor de la descrita. Un 50% de estos tumores son metastáticos en el momento del diagnóstico y, por lo tanto, tienen un mal pronóstico, si bien los casos publicados recientemente lo son de forma más temprana, tal vez basados en un mejor conocimiento del problema. El síndrome de pseudoglucagonoma se ha descrito en un grupo incluso más pequeño de pacientes, si bien los datos
sobre su incidencia real no son concluyentes.
(Technau K, Renkl A, Norgauer J, Ziemer M. Necrolytic migratory eythema with myelodysplastic syndrome without glucagonoma. Eur J Dermatol. 2005;15:110-2.)