Introducción:

La enfermedad de Caroli o ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas, es una enfermedad congénita caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas. Fue descrita por primera vez por Caroli y colaboradores en 1958, como una entidad clínica consistente en colangitis, litiasis intrahepática y abscesos hepáticos. En 1964, el propio Caroli con Corcos, extendió sus observaciones indicando la existencia de 2 tipos distintos: uno en el que las dilataciones saculares de las vías biliares intrahepáticas se asocian a fibrosis hepática congénita, que cursa clínicamente con hipertensión portal, y otro sin fibrosis. Algunos autores utilizan la denominación enfermedad de Caroli cuando las dilataciones biliares son la única anomalía detectable y síndrome de Caroli cuando se asocia fibrosis hepática congénita (1). La mayoría son de transmisión autosómica recesiva y se asocian con enfermedad poliquística renal de intensidad variable.

Caso clínico:

Paciente de 77 años ingresado en UCI por cuadro de sepsis biliar. Las técnicas de imagen mostraron la existencia de atrofia del lóbulo hepático izquierdo, en el que se apreciaban dilataciones saculares de la vía biliar. Entre sus antecedentes, había sido colecistectomizado cinco años antes en otro centro. Revisando estudios de imagen de varios años anteriores a dicha intervención, ya se apreciaban los hallazgos patológicos del hígado izquierdo.

Una vez superado el proceso infeccioso, el paciente fue intervenido de manera electiva.

Técnica quirúrgica:

Se realizó una laparotomía subcostal bilateral, y tras liberación de las adherencias por la cirugía previa, se pudo apreciar la atrofia del lóbulo hepático izquierdo, identificando el muñón de la arteria y del conducto císticos.

Se realizó una cuidadosa disección de los elementos del hilio hepático, con ligadura de la arteria hepática izquierda y hepática media, así como la disección, aislamiento con lazo vascular y sección con endograpadora vascular del tronco común de las venas hepáticas media e izquierda. Dado que en el TAC preoperatorio se comprobó la existencia de dilataciones biliares a nivel del lóbulo caudado, también se incluyó éste en la pieza de resección. La transección parenquimatosa se realizó empleando una única maniobra de Pringle de 15’ de duración, siendo el último gesto de esta la ligadura y sección del conducto hepático izquierdo, así como de un conducto biliar para el segmento I.

El tiempo quirúrgico fue de 300’ y no fue precisa la transfusión de hemoderivados intra ni postoperatoriamente. La estancia hospitalaria fue de 5 días, sin presentar ningún tipo de complicación inmediata ni diferida (Clavien-Dindo a 90 días: 0).

Discusión:

La enfermedad de Caroli puede afectar al hígado globalmente o a un solo lóbulo (más frecuentemente el izquierdo). La clínica depende de las anomalías biliares, de la afectación hepática y de la renal. El diagnóstico se realiza con pruebas de imagen: ectasia de conductos biliares y dilataciones quísticas irregulares de los intrahepáticos proximales con vía principal normal.

El tratamiento ideal en casos de afectación monolobar es la resección hepática (2,3), mientras que en casos de síndrome de Caroli (fibrosis hepática congénita) o afectación bilobar con daño hepático crónico secundario a colangitis de repetición, puede ser necesaria la realización de un trasplante hepático (4).

El pronostico depende de la afectación hepática y renal. Si no se trata hay riesgo aumentado de colangiocarcinoma (hasta 7%) e incluso de amiloidosis.

Bibliografía:

1. Bruguera M, Ros E. Enfermedad de Caroli. Gastroenterol Hepatol 2006; 29: 462-6.
2. Ramia JM, Mansilla A, Villar J, García C, Garrote D, Ferrón JA. Enfermedad de Caroli monolobar asociada a hepatolitiasis. Cir Esp 2004; 75: 46-7.
3. Medrano-Caviedes R, Artigas V, Sancho FJ, Marín-Hargreaves G, Rodríguez M, Trías M. Hepatectomía parcial curativa en la enfermedad de Caroli del adulto. Cir Esp 2007; 81: 218-21.
4. Tallón-Aguilar L, Pareja-Ciuró F, Álamo-Martínez JM, Gómez-Bravo MA. Síndrome de Caroli como causa de trasplante hepático. Cir Esp 2008; 83: 48.