Introducción:

El leiomiosarcoma de la vena cava es una neoplasia maligna muy infrecuente, que requiere una planificación quirúrgica cuidadosa para lograr la resección completa del tumor. La reconstrucción tridimensional (3D) ha surgido como una herramienta prometedora para la planificación preoperatoria en este tipo de casos.

Presentamos nuestra experiencia con un caso en que se utilizó reconstrucción 3D para planificar el abordaje quirúrgico.

Caso clínico:

Hombre de 37 años de edad que consulta por dolor abdominal. En TAC abdominal se evidenció que tenía una gran masa retroperitoneal en la vena cava que afectaba la vena cava inferior (VCI) desde las venas suprahepáticas hasta la bifurcación de las venas iliacas, y que afectaba a la salida de ambas venas renales. Se confirma el diagnóstico de leiomiosarcoma de la vena cava tras la realización de BAG guiada por imagen.

Tras discutir el caso en comité multidisciplinar, el paciente fue incluido en ensayo clínico TRAST cohorte C para neoadyuvancia con trabectedina 3 ciclos y radioterapia 50Gy, tras lo que se decidió realizar la resección quirúrgica previo TAC control en el que no se observaron cambios respecto al previo (enfermedad estable por criterios RECIST).

La planificación preoperatoria se realizó mediante la reconstrucción 3D del tumor y las estructuras circundantes empleando el TAC pre-neoadyuvancia. El modelo 3D mostró la extensión de la afectación tumoral de la VCI y las venas renales y ayudó a planificar el abordaje quirúrgico óptimo analizando las colaterales. Se identificó una comunicación accesoria entre la vena renal izquierda y la vena esplénica, que permitió mantener el riñón izquierdo sin necesidad de reconstrucción vascular para su drenaje venoso, así como la existencia de drenaje por los sistemas ácigos y hemiácigos.

Técnica quirúrgica:

Se realizó la cirugía mediante laparotomía subcostal bilateral, accediendo a la cava retroperitoneal mediante la realización de las maniobras de Cattell-Braasch y Kocher, así como la liberación completa de la cava retrohepática mediante la maniobra de Piggy-Back.

Se realizó resección completa del tumor y del riñón derecho en bloque sin shunt ni reconstrucción vascular (el drenaje venoso estaba siendo realizado por el sistema hemiácigos y ácigos, y el renal izquierdo por el shunt esplenorrenal natural). Se realizó tras el clampaje proximal de la cava, sin alteración hemodinámica del paciente, así como con control vascular distal mediante clamps a nivel de las venas iliacas, tras la sección de las mismas.

El tiempo quirúrgico total fue de 7 horas.  

Resultados:

El paciente tuvo una recuperación posoperatoria sin incidentes y fue dado de alta a su domicilio el día 7º posoperatorio.

No existieron complicaciones postquirúrgicas, confirmándose la permeabilidad del shunt natural a las 24 horas de la cirugía mediante eco-doppler. No precisó transfusiones durante la cirugía ni el postoperatorio.

El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de leiomiosarcoma de la vena cava, con márgenes histológicos negativos, con el 35-40% de celularidad tumoral viable tras tratamiento neoadyuvante.

No se realizó tratamiento adyuvante. Durante un período de seguimiento de 14 meses, no ha presentado edema de miembros inferiores ni de genitales ni presenta recidiva tumoral.

Discusión:

El leiomiosarcoma de la vena cava es una neoplasia maligna infrecuente y desafiante, que requiere una planificación quirúrgica cuidadosa y un enfoque multidisciplinar para un tratamiento adecuado.

La reconstrucción 3D es una herramienta útil para la planificación preoperatoria y la orientación intraoperatoria en estos casos, permitiendo llevar a cabo procedimientos quirúrgicos precisos y eficientes y la posibilidad de evitar reconstrucciones vasculares innecesarias.

En este caso, se utilizó la reconstrucción 3D para planificar la resección sin necesidad de reconstrucción venosa renal izquierda, dando como resultado una resección oncológicamente adecuada del tumor y sin complicaciones.

Conclusiones:

Creemos que la reconstrucción 3D debe considerarse como un complemento del tratamiento quirúrgico del leiomiosarcoma de la vena cava.

Referencias bibliográficas:

1. Borghi A, Scotto DI Uccio A, Gronchi A. Primary malignancy of the inferior vena cava, a review of surgical treatments and outcomes. J Cardiovasc Surg (Torino). 2022 Dec;63(6):649-663.
2. Rusu CB, Gorbatâi L, Szatmari L, Koren R, Bungărdean CI, Feciche BO et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Our experience and a review of the literature. Rom J Morphol Embryol. 2020;61(1):227-233.
3. Gaignard E, Bergeat D, Robin F, Corbière L, Rayar M, Meunier B. Inferior Vena Cava Leiomyosarcoma: What Method of Reconstruction for Which Type of Resection? World J Surg. 2020 Oct;44(10):3537-3544.
4. Goel M, Mohan A, Patkar S, Gala K, Shetty N, Kulkarni S et al. Leiomyosarcoma of inferior vena cava (IVC): do we really need to reconstruct IVC post resection? Single institution experience. Langenbecks Arch Surg. 2022 May;407(3):1209-1216.
5. Goodsell KE, Sharib JM, Pillarisetty VG, Sham JG. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: An uncommon malignancy requiring unique reconstructive approaches. Am J Surg. 2023 Aug;226(2):286-289.
6. Ruiz CS, Kalbaugh CA, Browder SE, McGinigle KL, Kibbe MR, Farber MA et al. Operative strategies for inferior vena cava repair in oncologic surgery. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2020 May;8(3):396-404.