Introducción:

Los tumores hepáticos primarios localizados en el lóbulo caudado son infrecuentes (1). Anatómicamente se distinguen en el lóbulo caudado tres regiones: el lóbulo de Spiegel, el segmento paracava y el proceso caudado.

Los PEComas son tumores mesenquimales de células epitelioides perivasculares extremadamente raros. Tienen una histología y una inmunohistoquímica distintivas (positividad a marcadores melanocíticos como HMB-45 y melan-A y musculares como actina y desmina).

Caso clínico:

Mujer de 48 años de edad con un tumor en el lóbulo caudado, descubierto incidentalmente en estudio por incontinencia urinaria. En TAC, la lesión, con márgenes bien circunscritos, evidenciaba realce arterial difuso, haciéndose isodensa con el parénquima hepático en fases portal y tardía.

Los dos diagnósticos principales de sospecha fueron el adenoma hepatocelular y el hepatocarcinoma bien diferenciado sobre hígado no cirrótico; los datos analíticos eran normales, y los marcadores virales y tumorales negativos. En base a su tamaño (65 x 53 mm), ubicación (ocupaba casi la totalidad del lóbulo caudado) y relación con las venas hepáticas, se decidió en comité multidisciplinar resección quirúrgica mediante laparotomía, si bien está descrita la exéresis de estos tumores con abordaje laparoscópico (2,3), sin más pruebas de imagen.

Técnica quirúrgica:

Laparotomía subcostal bilateral. Dado que en algunos casos puede ser necesario llevar a cabo una hepatectomía izquierda para poder resecar tumores en esta localización, los primeros gestos llevados a cabo fueron la disección y el aislamiento con lazo vascular de la arteria hepática izquierda, vena porta izquierda y tronco de las venas hepáticas media e izquierda.

A continuación, procedimos a la sección de los ligamentos de fijación del caudado a la cara anterior y medial de la vena cava inferior, y a la disección, aislamiento y sección de sus venas de drenaje directo a la cava, así como al control del pedículo glissoniano del lóbulo de Spiegel (G1L) (4). La progresión en sentido lateral hacia el segmento paracava permitió la movilización completa de la tumoración respecto de la cara anterior de la vena cava inferior, habilitando el paso de una cinta, la realización de una maniobra de hanging y la resección completa del lóbulo de Spiegel incluyendo la tumoración.

Resultados:

El tiempo quirúrgico fue de 180’, sin pérdidas hemáticas destacables ni necesidad de trasfusión, y la estancia postoperatoria de sólo dos días sin complicaciones. Doce meses después de la intervención, la paciente se encuentra asintomática, con TAC de control en el que sólo se aprecian mínimos cambios postquirúrgicos en el área.

Sobre nuestra sospecha inicial, el diagnóstico histopatológico definitivo fue el de tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa). Se presentan los detalles de este proceso diagnóstico en el vídeo.

Discusión:

El PEComa es una neoplasia descrita en diferentes localizaciones, riñones y útero principalmente, siendo la afectación hepática muy poco habitual (1,5).

Hallazgos frecuentes en técnicas de imagen, pero no encontrados en nuestro caso, son la presencia de vasos dismórficos y de componente graso en la tumoración. Fenómenos hemorrágicos, degeneración quística, o calcificaciones tienen menor incidencia (6).

Con respecto al diagnóstico histológico preoperatorio, no planteado en nuestro caso por la localización y por la convicción en la necesaria resección de la lesión, la realización de una biopsia con aguja fina en la que se identifiquen células claras puede ser de rentabilidad a la hora del diagnóstico diferencial (7).

En cuanto al pronóstico, en algunos casos el tumor se manifiesta desde el inicio con un comportamiento muy agresivo, irresecable (8). En otras ocasiones es la biopsia definitiva la que pondrá en evidencia hallazgos propios de lesión maligna, tales como la existencia de trombos tumorales a nivel vascular o biliar (9). Sin embargo, la forma clínica de presentación más habitual es la incidental y el diagnóstico definitivo el aportado por el estudio de la pieza de resección quirúrgica en un paciente que presenta un tumor hepático primario de origen incierto.  

Si bien hay casos descritos de pacientes sometidos a observación, el tratamiento quirúrgico está indicado en pacientes sintomáticos, en los que presentan un tamaño ≥ 5 cm (con biopsia hepática positiva para PEComa), y en los que muestran un patrón sugestivo de malignidad, tal como aumento de tamaño entre dos técnicas de imagen de control, o datos histológicos en biopsia como alta actividad proliferativa y/o patrón epitelioide atípico (10).A

Conclusiones:

El PEComa hepático es un tumor infrecuente, descubierto habitualmente como hallazgo clínico incidental, o como resultado del estudio histopatológico de una pieza de resección quirúrgica de un tumor difícilmente caracterizable por técnicas de imagen. Tiene un potencial premaligno reconocido y es por ello que se recomienda su exéresis quirúrgica en lesiones ≥ 5 cm de tamaño, o un estrecho seguimiento en lesiones más pequeñas y en pacientes reticentes al tratamiento quirúrgico de entrada.

Bibliografía:

1. Sánchez-Pérez B, Suárez-Muñoz MA, Aranda-Narváez JM, Fernández-Aguilar JL, Santoyo-Santoyo J. Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa) hepático. Cir Esp 2009; 85: 184-6. doi: 10.1016/j.ciresp.2008.09.010
2. Parikh M, Han HS, Cho JY, D'Silva M. Laparoscopic isolated caudate lobe resection. Sci Rep. 2021; 11: 4328. doi: 10.1038/s41598-021-82262-9
3. Li Y, Zeng KN, Ruan DY, Yao J, Yang Y, Chen GH et al. Feasibility of laparoscopic isolated caudate lobe resection for rare hepatic mesenchymal neoplasms. World J Clin Cases 2019; 7: 3194-3201. https://dx.doi.org/10.12998/wjcc.v7.i20.3194
4. Morimoto M, Tomassini F, Berardi G, Mori Y, Shiratas C, Abu Hilal M et al. Glissonean approach for hepatic inflow control in minimally invasive anatomic liver resection: A systematic review. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2022; 29: 51–65. DOI: 10.1002/jhbp.908
5. Yang X, Wang Q, Zhou X, Zhou H, Jia W, Hu C et al. Retrospective analysis of hepatic perivascular epithelioid cell tumour (PEComa) in a single centre for clinical diagnosis and treatment clinical diagnosis and treatment of hepatic PEComa. Medicine 2022; 101: 25(e29506). http://dx.doi.org/10.1097/MD.0000000000029506
6. O’Malley ME, Chawla TP, Lavelle LP, Cleary S, Fischer S. Primary perivascular epithelioid cell tumours of the liver: CT/MRI findings and clinical outcomes. Abdom Radiol 2017; 42: 1705-1712. DOI: 10.1007/s00261-017-1074-y.
7. Sangiorgio V, Daniele L, Gallo T, Rocca R, Fava C, Campisi P et al. Ultrasound-guided fine needle aspiration cytology in the diagnosis of hepatic and pancreatic perivascular epithelioid cell tumors: A case series. Diagn Cytopathol 2019; 47: 315-319. DOI: 10.1002/dc.24111.
8. Selvaggi F, Risio D, Claudi R, Cianci R, Angelucci D, Pulcini D et al. Malignant PEComa: a case report with emphasis on clinical and morphological criteria. BMC Surg 2011; 11:3. DOI: 10.1186/1471-2482-11-3.
9. Rouquie D, Eggenspieler P, Algayres JP, Béchade D, Camparo P, Baranger B. Malignan-like angiomyolipoma of the liver: report of one case and review of the literature. Ann Chir 2006; 131: 338-41. DOI: 10.1016/j.anchir.2005.11.014.
10. Calame P, Tyrode G, Verhoeven DW, Felix S, Klompenhouwer AJ, Di Martino V et al. Clinical characteristics and outcomes of patients with hepatic angiomyolipoma: A literature review. World J Gastroenterol 2021; 27: 2299-2311. DOI: 10.3748/wjg.v27.i19.2299.